Расслаивающая аневризма аорты принадлежит к группе не-отложных состояний, связанных с непосредственной угрозой для жизни больного. Патологический процесс развивается вследствие разрыва внутренней оболочки аорты и распространения расслаи-вающей гематомы по средней оболочке, наружная часть которой и адвентиция создают внешнюю стенку диссоциирующей аневризмы (aneurysma dissecans), заметно суживающей естественный просвет сосуда. При отсутствии своевременной и адекватной врачебной помощи патологический процесс завершается чаще всего полным разрывом стенки аорты с массивным кровотечением в плевральную полость и легкое, средостение или полость перикарда. Значительно реже наблюдается частичное тромбообразование расслаивающей гематомы или формирование двухпросветной аорты при второй фенестрации в дистальном ее отделе. В единичных случаях возможна организация внутрисосудистой гематомы и первичного дефекта интимы, В итоге почти половина больных погибает в течение первых 48 часов и до 70-85% - в течение месяца; свыше года выживает не более 5-8% больных.
В пожилом возрасте патолошческий процесс возникает обыч-но на фоне атеросклероза, в среднем - иногда при сифилитическом мезаортите, в молодом - при кистозном медиальном нек-розе, коарктации аорты, врожденном аортальном стенозе, синд-роме Марфана или синдроме Элерса Данло (наследственной мезенхимальной дисплазии), а также патологически протекающей беременности. Необходимыми условиями диссоциирующего поражения считают стабильную артериальную гипертензию, отмечаемую у 80 90% больных, и дегенеративные изменения средней оболочки аорты. Мужчины заболевают в среднем в 2—4 раза чаще женщин.

Согласно классификации Де Бейки (М. Н. Dc Bakey, 1965, 1966), различают три типа расслоения аорты. При первом из них дефект внутренней оболочки располагается в области восходя-щей аорты (на 2,5 см выше аортального кольца), а внутрисосу-дистая гематома продолжается по грудной и нередко брюшной аорте; при втором - в патологический процесс вовлекается только восходящая аорта; при трегьем - кровь проникает под интиму в проксимальной части нисходящей аорты, кзади от левой подключичной артерии, и распространяется каудально, захватывая в ряде случаев брюшную аорту (рис. 59). Иногда гематома простирается между слоями аортальной стенки до бифуркации брюшной аорты и полностью блокирует кровоток по парным и непарным ветвям брюшной аорты, а также по одной или обеим подвздошным артериям. В таких ситуациях возникает клиническая картина острой ишемии органов брюшной полости, острой почечной недостаточности с анурией или острой недостаточности артериального кровоснабжения нижних конечностей.

Формирующийся в результате отслойки интимы ложный ка-нал при I и III типах расслоения может соединиться с естествен-ным в любом участке сосудистой стенки, но чаще всего место прорыва внутрисосудистой гематомы обнаруживают в одной из подвздошных артерий. Расслоение I и II типа может идти не толь-ко дистально, по ходу кровотока, но и проксимально, по направ-лению к сердцу, вызывая развитие гемоперикарда, окклюзию ко-ронарных артерий, отрыв аортального клапана и тяжелую аор-тальную недостаточность.

Для расслаивающей аневризмы аорты характерно прежде все-го очень острое, внезапное начало заболевания, в клинической картине которого доминирует жестокий алгический синдром. Неожиданно наступающая, режущая, рвущая, «кинжальная» боль локализуется за грудиной или в прекордиальной области (реже в эпигастральной либо левой подреберной областях), ир-радиируя в межлопаточное пространство и лопатки, а затем по-степенно спускается вдоль позвоночника в пояснично-крестцо-вую область, отдавая в пах, промежность и даже верхнюю треть одного или обоих бедер. Эта нестерпимая боль несколько уменьшается, хотя и не снимается полностью, под воздействием наркотических анальгетиков, но может самопроизвольно затихать на некоторое время, а потом вновь усиливаться до чрезвычайной интенсивности, сопровождаясь тошнотой, рвотой и двигательным беспокойством.

Болевому синдрому сопутствуют клинические признаки шока: резкая бледность кожных покровов и слизистых оболочек, акроцианоз, холодный липкий пот, частое поверхностное дыхание, тахикардия, олигурия или анурия, заторможенность или помрачение (но не утрата) сознания. Однако у большинства больных констатируют при этом не снижение кровяного давле-ния, а наоборот, артериальную гипертензию с дальнейшим по-вышением систолического артериального давления в период на-растания боли.

Внутривенные капельные трансфузии небольших объемов крови или кровезаменителей при артериальной гипотензии могут привести к быстрому и значительному подъему систолического артериального давления. Сохраняющаяся, несмотря на трансфузию, артериальная гипотензия свидетельствует о про-должающемся внутреннем кровотечении. Характерно, что даже при резкой артериальной гипотензии больные остаются в со-знании и правильно отвечают на поставленные вопросы.

В порочном круге, поддерживающем и углубляющем клини-ческую картину шока, особую роль играет постгеморрагическая анемия, связанная первоначально с гематомой в стенке аорты и легко определяемая посредством повторных исследований гемограммы. При подостром течении патологического процесса удается обнаружить в дальнейшем признаки гемолитической анемии с повышением уровня неконъюгированного билирубина за счет распада эритроцитов в полости аневризмы.

Содержание гемоглобина и число эритроцитов в гемограмме заметно снижаются при кровоизлиянии в легкое с возникновением кровохарканья, плевральную полость с образованием гемоторакса (что подтверждают с помощью диагностической плевральной пункции при положении больного лежа на боку на стороне поражения) или заднее средостение, что может проявиться обширными экхимозами у основания шеи и в левой половине грудной клетки. Следует иметь в виду при этом, что чисто геморрагический выпот, как правило, в левой плевральной полости свидетельствует о кровотечении из аорты, тогда как серозно-геморрагический встречается и без разрыва ее стенки.

Кровотечение в полость перикарда (с прогрессирующей ар-териальной гипотензией и парадоксальным пульсом, резким по-вышением центрального и периферического венозного давления и нарастающей глухостью сердечных тонов) завершается, как правило, быстро наступающей гемотампонадой сердца и летальным исходом. На протяжении очень короткого отрезка времени у таких больных выслушивается шум трения перикарда, не связанный с фазами сердечной деятельности. Этот шум удается ощутить иногда пальцами руки, плотно приложенной к области сердца.

Существенное диагностическое значение при I и III типах расслоения аорты приобретают симптомы компрессии пищевода (с затруднением глотания), а также бифуркации трахеи и левого главного бронха (с изменением тембра голоса, охриплостью и упорным сухим кашлем). Сдавление воздухоносных путей растущей аневризмой усугубляет одышку, в гене-зе которой участвуют также рефлекторные факторы и пост-геморрагическая анемия, а в поздних стадиях патологичес-кого процесса - компрессионный ателектаз доли или легкого вследствие гемоторакса.

При расслоении восходящей аорты обнаруживают отчетли-вую ретростериальную пульсацию, расширение перкуторных границ сосудистого пучка (с дальнейшим увеличением этой зоны через некоторое время), систолический шум над основанием сердца (определяемый также над сонными и подключичными артериями и в межлопаточном пространстве) и порой появление диастолического шума аортальной недостаточности (в результате дилатации фиброзного клапанного кольца) без периферических признаков этого порока. По мере сдавления одной или обеих подключичных артерий расслаивающей гематомой возникает асимметрия пульса и артериального давления на руках, а нарушение проходимости одной или обеих сонных артерий порождает симптоматику острой церебральной ишемии (от глу-бокого обморока с последующими зрительными расстройствами до моно-, теми- или парапарсза). При вовлечении в патоло-гический процесс правой коронарной артерии регистрируют ост-рые расстройства сердечного ритма и электрокардиографические признаки острой ишемии миокарда.

Важные диагностические сведения дает экстренное рентге-нологическое исследование в переднезадней проекции и втором косом положении. Ведущее проявление патологического процес-са - значительное увеличение и деформация тени аорты (особенно впервые выявленные) соответственно распространению расслаивающей гематомы (в восходящем отделе грудной аорты -по правой и задней стенкам, в дуге - по задней и верхней, в нисходящем и торакоабдоминалыюм отделах - по задней и левой). К существенным признакам расслаивающей аневризмы относятся заметное расширение тени аорты над участками отложения кальция в ее стенке, отхождение кальцифицированной интимы от наружного контура сосуда на 1 см и более при обызвествлении корня аорты и плевральный выпот (преимущественно слева). При ренттеноконтрастной аортографии устанавливают локализацию первичного дефекта внутренней оболочки аорты, протяженность ее расслоения и состояние отходящих от нее ветвей. Кардинальным признаком патологического процесса считают визуализацию двойного контура аорты с неравномерно рас-ширенным ложным каналом и узким, медиально расположенным естественным просветом (рис. 60).

Одышка и надсадный кашель при компрессии дыхательных путей, кровохарканье и геморрагический выпот в плевральной полости при торопливой констатации болевого синдрома и при-знаков шока без анализа их особенностей могут стать основанием для ошибочной диагностической трактовки патологического процесса и попытки увязать его с легочной тромбоэмболией. Однако необычайная интенсивность алгического синдрома, мигрирующий и волнообразный характер боли, резкая бледность кожных покровов и слизистых оболочек (взамен типичной для тромбоэмболических осложнений цианотической окраски) и, наконец, отсутствие клинических и электрокардиографических проявлений легочной артериальной гипертензии и перегрузки правых отделов сердца с острой правожелудочковой недостаточностью вынуждают усомниться в этом диагнозе. Симптомы постгеморрагической анемии (вместо уменьшения числа тромбоцитов в гемограмме) и явное расширение грудной аорты без признаков периферического венозного тромбоза и свойственных тромбоэмболическим осложнениям рентгенологических изменений (увеличение и деформация корня легкого на стороне поражения; высокое стояние купола диафрагмы с ограничением ее подвижности; обеднение легочного рисунка и повышение прозрачности в зоне патологического процесса; наличие диско-видных ателектазов или очаговой инфильтрации, затемнения округлой или конусовидной формы) позволяют отвергнуть предположение о легочной тромбоэмболии.Более сложен дифференциальный диагноз с некрозом сердечной мышцы в первые часы расслоения аорты, особенно на фоне нестабильного артериального давления (с периферическими признаками шока), субфебрилитета, умеренного лейкоцитоза и очаговых изменений миокарда, по данным ЭКГ. В отличие от инфаркта миокарда, когда отмечается обычно постепенное нарастание алгического синдрома, боль при расслаивающей аневризме аорты сразу же достигает максимальной интенсивности, Fie купируется наркотическими анальгетиками, не отдает, как правило, ни в шею, ни в руки и протекает в последующем волнообразно за счет дальнейшего распространения внутри-сосудистой гематомы. Инфаркту миокарда не свойственна также типичная для расслоения аортальной стенки миграция боли вдоль позвоночника с появлением новых участков чрезвычайной ее интенсивности и смещением ее иррадиации сверху вниз -из межлопаточного пространства в поясничную и паховые области, промежность и нижние конечности.
Отсутствие признаков острой левожелудочковой недостаточ-ности, несмотря на выраженную подчас одышку, и, главное, ди-намических изменений ЭКГ при повторной ее регистрации делает предположение об инфаркте миокарда неправомерным. Не-характерные для инфаркта миокарда асимметрия пульса и арте-риального давления на руках, быстрое расширение перкуторных границ сосудистого пучка, значительное увеличение и деформация тени 1рудной аорты при рентгенологическом исследовании свидетельствуют в пользу расслаивающей аневризмы аорты. Этот диагноз подтверждает нередко чреспищеводная эхо-кардиография, позволяющая выявить аортальную недостаточность без поражения створок аортального клапана и двойной контур аорты в связи с ее расслоением. При сохраняющихся диагностических сомнениях окончательное заключение о харак-тере патологического процесса принимают после выполнения рентгеноконтрастной аортографии, хотя в ряде случаев больных оперируют без предварительного использования этого метода исследования.