Рецидивирующий тромбоз подключичной вены (синдром Педжета - Шреттера, тромбоз усилия) связывают обычно с хро-нической травматизацией подключичной вены в канале между ключицей и I ребром. Синдром встречается преимущественно у мужчин 20 30 лет (реже у лип пожилого возраста), занятых физическим трудом и отличающихся развитой мускулатурой; по-этому поражение захватывает чаще правую руку (у левшей -левую). Определенное патогенетическое значение придают так-же предшествующему асептическому флебиту, вызываемому пе-регибанием или сдавливанием подключичной вены во сне (осо-бенно на фоне алкогольного опьянения или глубокого сна в плот-ной одежде, перетягивающей мышцы плечевого пояса), когда рука надолго прижимается в неудобном положении или закидывается за голову. Тромбоз усилия может начинаться поэтому не только после индивидуально завышенной физической нагрузки, но и после длительного сна в неудобном, но не изменяющемся положении тела.

При детальном выяснении анамнеза часть больных вспоми-нает о периодически возникающей на протяжении последнего времени или даже нескольких лет тяжести в пораженной конеч-ности при физической нагрузке и быстро наступающей утомля-емости руки, мешающей выполнению обычной работы и порой бытовых обязанностей. Возможны также болезненные ощущения по ходу сосудистого пучка, появление темно-синей окраски кисти после напряжения конечности и неожиданное, особенно по утрам, лрипухание последней с парестезиями или смешанным чувством слабости и своеобразного томления и набрякшими поверхностными венами.

Заболевание начинается остро. Внезапный отек кисти про-двигается проксимально по конечности в течение суток. Пока увеличение конечности в объеме обусловлено в основном пере-полнением венозной и лимфатической сосудистой сети, при на-давливании пальцем углубление на коже не остается, но уже спу-стя сутки соответствующая ямка сохраняется вследствие повы-шения давления в венозном колене капилляров и транссудации жидкости в окружающие ткани.

Кожные покровы пораженной конечности приобретают циа-нотичную окраску (от голубоватой до темно-синей иногда с розовым или малиновым оттенком) или становятся красного с синюшным отливом цвета. Распространение отека и цианотичес-кой гиперемии на верхние отделы передней и боковой поверхности грудной клетки служит порой основанием для ошибочного распознавания рожистого воспаления в этой области. На поднятой вверх руке синюшность несколько уменьшается, на опущенной нарастает, но проксимальная граница цианоза остается размытой.
По мере увеличения отека усиливаются чувство онемения и боль в конечности - чаще тупая, ноющая в покое и острая, рас-пирающая или стреляющая при движении не только в плечевом и локтевом, но и в мелких суставах кисти. Наполнение и напря-жение пульса на плечевой и лучевой артериях при этом умень-шаются, и пораженная конечность может казатьея на ощупь хо-лоднее интактной. Интенсивность болевого синдрома стихает в течение нескольких дней соответственно разрастанию сети венозных коллатералей.

Спустя несколько дней от начала заболевания набухают, ста-новятся более рельефными и заметно расширяются подкожные вены дистальных отделов конечности, а также в области плече-вого сустава и, реже, грудной стенки и боковой поверхности шеи. Поверхностные вены кисти, предплечья и локтевого сгиба при этом напряжены и как бы пружинят при пальпации. Чем явствен-нее напряжение вен дистальных отделов конечности, тем глубже по существу недостаточность венозных коллатералей.

При относительно легком течении синдрома Педжета -Шреттера и достаточной компенсации венозного оттока за счет развития коллатералей функция конечности ухудшается незна-чительно или не нарушается вообще, а венозное давление в руке не превышает 30 см вод. ст. (2,9 кПа). Такое течение наблюдается преимущественно при постепенной хронификации патоло-гического процесса с более или менее длительными ремиссиями и спорадическими рецидивами. Во время ремиссии пораженная конечность, на которую прежде приходилась наибольшая нагрузка, остается слабее здоровой и умеренно увеличенной в периметре; в опущенной руке возникают неприятные или болезненные ощущения и быстро появляется синюшный оттенок.

Для течения средней тяжести характерны значительное на-рушение функции конечности и недостаточность венозных коллатералей при отчетливых признаках острой окклюзии подключичной вены с повышением венозного давления в руке до 40-80 см вод. ст. (3,9 - 7,8 кПа). Острая стадия патологического процесса продолжается в среднем до 1-2 недель. В дальнейшем ремиссии сменяются время от времени неожиданными обострениями, вспыхивающими чаще веего поеле физического перенапряжения конечности, аффективных перефузок, употребления алкоголя или сезонных вирусных инфекций.

Тяжелое течение синдрома Педжста - Шреттера отличается резко выраженной симптоматикой острой окклюзии магистраль-ной вены с подъемом венозного давления в пораженной руке до 120 - 130 см вод. ст. (И,7 12,7 к11а), декомпенсацией венозного оттока и полным выпадением функции конечности в остром периоде вследствие быстро прогрессирующего отека и алгичес-кого синдрома с паресгезиями и дисестезиями. В ряде случаев возможен нисходящий пролонгированный тромбоз, захватывающий подмышечную и даже плечевую вены, с появлением на коже дистальпмх отделов конечности геморрагических высыпаний на общем цианотическом фоне. При своевременной и адекватной терапии состояние больных улучшается через 2 - 4 недели, но окончательное выздоровление не наступает, и патологический процесс приобретает хронический характер. В последующем эти больные нуждаются в облегченных условиях труда и направлении на ВТЭК для установления III (реже II) группы инвалидности.

Диагноз синдрома Педжета - Шреттера устанавливают на ос-новании тщательного анализа анамнестических данных и клини-ческой картины, выявления венозной гипертензии на пораженной конечности при флебоманометрии, дальнейшего увеличения фле-богипертензии при выполнении пробы с физической нагрузкой и медленного возвращения венозного давления к исходным показателям по ее окончании. Дополнительные сведения получают посредством радио!гуклидной флебографии, результаты которой указывают на замедление венозного оттока из пораженной конечности. Бесспорный ответ в диагностически сомнительных ситуациях дает одномоментная или серийная внутривенная флебография, свидетельствующая об ампутации тени подключичной (или подмышечной) вены и расширении сети венозных коллатералей.

Клиническая картина стенозирования или острой окклюзии подключичной вены при иных патологических состояниях напоминает иногда симптоматику тромбоза усилия. В связи с этим синдром Педжета - Шреттера следует дифференцировать от некоторых воспалительных процессов (прежде всего рожистого воспаления, флегмоны плеча, инфильтрата подмышечной области), неврологических заболеваний (в том числе периферических невритов и сирингомиелии) и артериальной эмболии конечности.

Терапевт, консультирующий в послеоперационной палате или отделении реанимации, может заподозрить острую непроходи-мость подмышечной или подключичной вены на основании ряда характерных клинических признаков у лиц, перенесших длительное хирургическое вмешательство или тяжелый шок с кровотечением. Продолжительная фиксация иглы в периферической вене или катетера в просвете подключичной вены действительно способна вызывать повреждение эндотелия, нередко неудобное положение тела во время операции или иммобилизация конечности при психомоторном возбуждении - нарушение венозного оттока, а трансфузия крови и кровезаменителей в сочетании с повторным введением гемостатических препаратов -развитие гиперкоагуляции. Однако при адекватной терапии и отсутствии септических осложнений флеботромбоз у этих больных быстро завершается полной нормализацией венозного оттока. Тромбоз усилия необходимо отличать также от окклюзии подключичной вены при сдавлении ее опухолью или рубцовой тканью (в частности, после маетэктомии и лучевой терапии); особое диагностическое значение в таких случаях имеет целенаправленное рентгенологическое исследование.

В клинике аффективных нарушений острую боль в руке с явной кожной гиперестезией и легкой припухлостью кисти не-правомерно рассматривают иной раз как проявление тромбоза усилия. Весьма своеобразное ощущение боли в верхней конеч-ности при психогенной гипералгезии (brachiaigia paraesthetica) возникает, однако, на высоте переживаний депрессивного или депрессивно-ипохондрического характера, приковывая к себе внимание пациента главным образом по утрам, после пробуждения, либо ночью, при бессоннице. Такая боль локализуется прежде всего в области плечевого сустава, сочетается с различными висцеро-вегетативными расстройствами и заметно уменьшается или практически снимается при активных движениях рукой. Даже «невыносимая», по словам пациента, боль при малейшем движении руки {akinesia algera) полностью исчезает в процессе адекватной терапии антидепрессантами.

Окклюзию плечеголовной и верхней полой вен связывают, как правило, с предшествующей компрессией сосудов внут-ригрудным новообразованием (рис.101), увеличенными лимфатическими узлами или аневризмой аорты и лишь в отдельных случаях с медиастинитом или констриктивным перикардитом. Венозный стаз и флебогипертензия верхних конечностей сочетаются у таких больных с цианотической гиперемией головы,
шеи и верхних отделов фудной клетки (так называемый воротник Стокса), отечностью лица (особенно век), появлением теле-ангиоэктазий на кожных покровах верхней половины тела и резким набуханием вен, впадающих в основной коллектор. При окклюзии плечеголовной вены расширяются венозные коллатера-ли верхней части грудной клетки, при окклюзии верхней полой вены ниже впадения непарной - подкожные вены шеи и верхних отделов грудной клетки, при окклюзии верхней полой и непарной вен - подкожные коллатерали шеи, передней и задней поверхности грудной клетки и даже живота.

Нарушения венозного оттока сопровождаются своеобразной церебральной симптоматикой, в которой доминируют головная боль с чувством стеснения в голове и распирания в глазах, пато-логическая сонливость на фоне спутанного или помраченного сознания, головокружение, шум в ушах и слуховая гиперестезия (иногда слуховые галлюцинации); возможны синкопальные эпизоды с развернутым судорожным синдромом. При офтальмологическом исследовании отмечают подчас двусторонний экзофтальм и почти беспрестанное слезотечение, а в большинстве случаев - извитость и расширение вен сетчатки и повышение внутриглазного давления. Из-за невозможности наклонов головы и тела больные постоянно занимают вынужденное полусидячее положение. Непродолжительное и незначительное облегчение приносят им лишь кровохарканье, носовые и пищеводные кровотечения, периодически возникающие вследствие разрыва истонченной стенки той или иной вены.

В обычной врачебной практике синдром верхней полой вены распознают на основании яркой клинической картины и тщательного рентгенологического исследования органов 1руд-ной полости. Для уточнения диагноза используют флебографию, позволяющую установить ампутацию тени верхней полой вены при полной ее окклюзии и дефект наполнения или конусовидное сужение - при сдавлении сосуда.
Одышка, цианоз и набухание шейных вен делают целесообразным разграничение синдрома верхней полой вены и застойной сердечной недостаточности. Помимо анамнестических сведений, указывающих на предшествующее заболевание сердца и расстройства кровообращения, в дифференциальной диагностике учитывают данные ЭКГ и ультразвуковых методов исследования, а также клинические особенности, свойственные тяжелой сердечной недостаточности: периферические отеки, застойное полнокровие внутренних органов, асцит и гидроторакс.
При невозможности хирургической помощи прогноз заболевания и жизни у лиц, страдающих окклюзией плечеголовнои и верхней полой вен, неблагоприятен. Эти больные не только нетрудоспособны, по нередко не способны и к самообслуживанию и нуждаются в переводе на инвалидность I группы.