Коарктация аорты представляет собой врожденную патологию, обусловленную двумя кардинальными патогенными факторами: наличием анатомического шлюза, который может простираться от дистального отдела дуги аорты до бифуркации аорты включительно, и соответствующими функциональными по-следствиями стеноза, атрезии или перерыва сосуда с установле-нием двух различных режимов кровообращения выше и ниже органического препятствия. Коарктация аорты относится к «бледным» аномалиям (не сопровождающимся цианозом), со-ставляет 13 18% всех врожденных пороков сердца и крупных сосудов и наблюдается у мужчин в 2 5 раз чаще, чем у женщин. При отсутствии своевременного хирургического вмешательства большинство больных погибает, не достигнув 40 лет (вследствие сердечной недостаточности, септического эндокардита, разрыва аорты или апоплексии мозга), и лишь около 10 % доживает до 50 лет По классификации Ю. Е, Березова и соавт. (1966), выделяют 4 типа коарктации аорты. При I типе речь идет об изолированном сужении в области перехода дуги аорты в нисходящий отдел, при II о сочетании данного порока с открытым артериальным протоком и артериальным или венозным шунтированием крови; при III о комбинации рассматриваемой патологии с другими врожденными или приобретенными пороками сердечнососудистой системы; при IV - о множественной или атипичной локализации коарктации аорты (рис. 21).

У 90% больных сужение расположено в области перешейка аорты (рис. 22) между устьем левой подключичной артерии и артериальной связкой (или открытым артериальным протоком). В каждом типе данного порока различают группы больных с ок-клюзией или резким стенозом и умеренным сужением аорты. Для первой ipynnu больных характерно образование мощных коллатералей преимущественно между сосудистыми система-ми внутренней грудной, подключичной и верхних межреберных артерий, с одной стороны, и нижних межреберных и подвздошных - с другой (рис. 23), для второй - менее интенсивное их развитие.

Все клинические особенности коарктации аорты базируются на контрасте между разными условиями кровообращения в верхней и нижней половинах туловища. С этим связаны обычные жалобы больных на головную боль, частые головокружения, чувство пульсации в голове и носовые кровотечения наряду с повышенной утомляемостью и зябкостью ног. Показательно гакже несоответствие между изрядной мускулатурой плечевого пояса и верхних конечностей и относительно недостаточным (даже оставляющим подчас впечатление гипотрофии) развитием мышц тазового пояса и нижних конечностей.

Пульс на лучевой артерии полный и напряженный {pulsus plenus et durus), на тыльной артерии стопы и задней большебер-цовой артерии может отсутствовать, на бедренной артерии - малый. с медленным подъемом пульсовой волны (pulsus parvus et tardus). Существенным признаком данного порока служит запаздывание пульса на бедренной артерии по сравнению с лучевой, тогда как в норме - наоборот: пульс на бедренной артерии появляется чуть раньше, чем на лучевой. У большинства больных отмечается усиленная пульсация сонных, плечевых и меж-
реберных артерий. По мере развития коллатерального кровооб-ращения при сужении аорты, превышающем 55-60% ее просвета. пальпаторно обнаруживают извитость и расширение межреберных артерий Пульсирующие коллатсрали на спине (особенно у края лопатки) и боковых поверхностях грудной стенки легче прощупать при вертикальном положении больного с резким наклоном вперед и свободно свисающими руками. Формирование мощных коллатералей между системами внутренних грудных и подвздошных артерий в известной степени компенсирует артериальное кровоснабжение органов малого таза и нижних конечностей (рис. 24).

Соответственно пульсу артериальное давление (особенно си-столическое) на руках, как правило, повышено, на ногах - снижено на 30-100 мм рт. ст. (3,9-13,3 кПа), а иногда аускультатив-ным методом не определяется (как известно, у здорового человека систолическое артериальное давление на ногах на 20 мм рт. ст. выше, чем на руках). О коарктации аорты можно думать даже при нормальных показателях артериального давления на руках, но стабильной артериальной гипотензии на ногах. Сочетание стойкой артериальной гипертензии в верхней половине тела при артериальной гипотензии - в нижней делает этот диагноз почти несомненным. Следует иметь в виду, что при распространении стеноза на устье левой подключичной артерии пульс на левой лучевой артерии оказывается малым, на правой - большим, артериальное давление на левой руке - пониженным или нормальным, на правой - повышенным (рис. 25).

При клиническом исследовании у этих больных констатируют приподымающий верхушечный толчок, расширение границ относительной тупости сердца влево и проводящийся на сосуды шеи поздний систолический шум (нередко с дрожанием грудной стенки) над всей прекордиальной областью с максимальным чвучанием во II межреберье слева от грудины, что соответствует локализации перешейка аорты. Аналогичный или более громкий шум выслушивается обычно в межлопаточном пространстве на уровне III—IV грудных позвонков.

Помимо этого в местах усиленного кровотока через расши-ренные коллатерали создаются условия для возникновения дли-тельного сосудистого шума, наиболее интенсивного в фазе систолы. Такой шум определяется над внутренними грудными (по обеим парастернальным линиям) и нижними межреберными артериями (в области соответствующих межреберий на спине).

Стабильная артериальная гипертензия постепенно приводит к гипертрофии левого желудочка с соответствующими изменениями ЭКГ. В последующем развивается коронарная недостаточность с ангинозными приступами и одышкой. На этом фоне возникают иногда эпизоды острой левожелудочковой недостаточности с появлением преходящего диастолического шума аортальной недостаточности. Стойкий протодиастолический шум связан обычно с дополнительными изменениями аортального клапана. С возрастом и формированием левожелудочковой недостаточности к этим нарушениям могут присоединяться гипертрофия правого желудочка и легочная гипертензия.

К наиболее существенным рентгенологическим признакам коарктации аорты I типа относятся: аортальная конфигурация сердца с увеличением левого желудочка; расширение восходящей аорты и брахиоцефальных артерий в сочетании с западени-ем на уровне нисходящего отдела аорты (рис. 26), что особенно четко выявляется во втором косом положении; отсутствие аортальной дуги по левому контуру сердца и особая форма аорты («двойное колено») в области перешейка, напоминающая букву «3» (симптом «выемки» или «зарубки»); усиление пульсации восходящей аорты с резким ослаблением - нисходящей. О формировании коллатерального кровообращения свидетельствуют так называемыеузуры ребер - неровность, зазубренность, «изъе-денность» по нижнему краю задних отрезков HI-FX ребер. Возникая за счет деструкции костной ткани в результате давления извитых и расширенных межреберных артерий, эти узуры отражают клинические особенности основной патологии. Для резкого сужения аорты характерна выраженная узурация ребер, для умеренного стеноза - незначительная. Отсутствие узур слева указывает на вовлечение в стеноз устья левой подключичной артерии. Отсутствие узур справа служит косвенным признаком от-хождения правой подключичной артерии дистальнее уровня сужения аорты (arteria iusoria).

Клиническая картина коарктации аорты FI типа дополняется симптомами сброса крови через открытый артериальный проток. При шунтировании артериальной крови больные, помимо уже описанных неприятных ощущений, отмечают быструю утомляемость при любой нагрузке, порой одышку. Во время клинического исследования у них регистрируют быстрый и высокий пульс, значительное снижение диастолического артериального давления, непрерывный грубый систоло-диастолический шум (нередко с дрожанием грудной стенки), достигающий максимальной интенсивности во II межреберье слева от грудины при горизонтальном положении больного. На ЭКГ выявляю! признаки перегрузки правого желудочка, обусловленные изначально легочной гиперволемией; при рентгенологическом исследовании - усиление легочного рисунка, расширение корней легких, выбухание легочного ствола и, в ряде случаев, увеличение правого желудочка.

При коарктации аорты II типа с шунтированием венозной крови может наблюдаться цианоз нижней половины туловища. В связи с высокой легочной гипертензией развиваются гипертрофия и гиперфункция правого желудочка с расширением границ относительной тупости сердца вправо и соответствующими изменениями ЭКГ. Над всей областью сердца выслушивается грубый систолический шум. По данным рентгенологического исследования, симптомы коарктации аорты сочетаются с от-четливыми признаками легочной i ипср1снзии (увеличением правых отделов сердца, расширением легочного ствола, усилением его пульсации и т. д.). Однако узурация ребер при этом отсутствует или выражена незначительно.

Особенности клинической картины при коарктации аорты III типа сопряжены с характером сопутствующего порока. Для уточ-нения анатомических деталей этого порока применяют двухмер-ную эхокардиографию, а при необходимости — катетеризацию полостей сердца, ангиокардиографию, аортографию.

Коарктацию аорты следует дифференцировать с другими формами артериальной гипертензии и аортальным стенозом. Поводом для диагностических ошибок становится чаще всего спорадическое определение артериального давления только на одной руке без учета молодого возраста больных, особенностей пульса, артериальной гипотензии на ногах, мощной сети пульсирующих коллатералей, систолического шума не только в пре-кордиальной, но и в межлопаточной области, а также конкретных рентгенологических изменений, - иными словами, всей суммы клинических проявлений, позволяющих уверенно исключить артериальную гипертензию иного происхождения.

Иногда у больных коарктацией аорты предполагают стеноз устья аорты только на основании систолического шума грубого тембра в предсердечной области, не обращая внимания на особую звучность этого шума во II межреберье слева от грудины и, главное, в межлопаточном пространстве. Между тем больным аортальным стенозом не свойственны ни уменьшение наполнения и напряжения, ни запаздывание пульса на бедренной артерии по сравнению с лучевой, ни полярные различия уровня артериального давления в верхней и нижней половинах тела (наоборот, давление крови в бедренной артерии у них выше, чем в плечевой), ни выраженная ретростернальная пульсация расширенной и удлиненной аорты, ни чрезвычайное развитие системы коллатералей с узурацией ребер. Кажущийся трудным диагноз коарктаиии аорты в действительности может быть установлен достаточно легко при условии тщательного планомерного клинического обследования больного.
Коарктационный синдром у больных неспецифическим аортоартериитом клинически мало отличается от изолированного стеноза перешейка аорты. Патологический процесс захватывает обычно нисходящую аорту дистальнее устья левой подключичной артерии и может распространяться до проксимального отдела брюшной аорты и далее, обусловливая симптоматику коарктаиии аорты IV типа (рис. 27).

Жалобы больных и основные клинические черты данного синдрома и врожденной коарктации аорты по существу аналогичны, хотя систолический шум у больных неспецифическим аортоартериитом лучше всего выслушивается паравертебраль-но на уровне VIII XII грудных позвонков и в подложечной области. Рентгенологическое исследование свидетельствует о сохранении аортальной дуги по левому контуру сердца и выраженном кальцинозе стенки аорты при крайней редкости узура-ции ребер. У ряда больных на глазном дне определяются арте-риовенозные анастомозы в форме клубочков.