Аневризмой грудной аорты называют веретенообразное либо диффузное расширение ее просвета (с увеличением внешнего диаметра сосуда более чем вдвое) или ограниченное, мешковидное выпячивание ее стенки, как правило, атеросклеротическо-го, постгравматического или сифилитического происхождения (рис. 14). Диффузное расширение восходящего отдела аорты с последующей дилатацией аортального кольца и формированием аортальной недостаточности встречается также при неспе-цифическом аортоартериите и синдроме Марфана. Описаны от-дельные наблюдения, когда хроническая аневризма в области восходящей аорты или ее дуги развивалась вследствие предшествующего или текущего аортита при диффузных заболеваниях соединительной ткани (в частности системной склеродермии) или септических состояниях (рис. 15).
Особенности симптоматики и варианты течения патологического процесса обусловливают локализация, величина, форма и темпы роста аневризмы, а также степень славления окружающих тканей и органов наряду с соответствующими неизбежными расстройствами кровообращения. Клиническая картина аневризмы грудной аорты складывается поэтому из следу-ющих основных проявлений:

— алгический синдром, вызванный не только поражением самой аорты и ее ветвей, но и длительным давлением патологического образования на соседние ткани;
— симптомы компрессии;
— наличие опухолевидного, обычно пульсирующего образо-вания в грудной полости;
— гемодинамические нарушения.

Одним из кардинальных признаков страдания становится аорталгия - своеобразный болевой синдром, возникающий при постепенном формировании хронической аневризмы грудной аорты и впервые описанный у больных сифилитическим меза-ортитом. Принято считать, что аорталгия связана преимущественно с вовлечением в патологический процесс парааорталь-ных нервных сплетений.
Давящая, распирающая, ноющая с оттенком саднения или ту-пая загрудинная боль без иррадиации либо, реже, отдающая в межлопаточную область или шею, надолго оставляющая чувство перманентной тяжести за грудиной (преимущественно в верхней ее части) или в нарастернальной области (на уровне II—IV межреберных промежутков), появляется в состоянии покоя, порой ночью, после сновидений неприятного или угрожающего содержания либо после незначительной физической нагрузки, порог которой обычно непостоянен. Характерно развитие болевого приступа на фоне частых признаков поражения грудной аорты - стабильной одышки и мучительного, сухого, непродуктивного (иод-час коклюшеподобного) кашля, выступающего в качестве факти-ческого эквивалента физической нагрузки и способствующего заметному увеличению внутригрудного давления.

Как одышка и кашель, так и боль могут усиливаться при подъеме рук кверху; поэтому приступы аорталгии начинаются в ряде случаев по утрам, при попытке причесаться, либо по вече-рам, после мытья головы. Эти приступы сопровождаются, как правило, повышением артериального давления и не снимаются нитратами, вызывающими нередко головную боль и головокружение при сохраняющейся загрудинной боли. Состояние больных улучшается лишь после применения гипотензивных препаратов в комбинации с периферическими вазодилататорами и антагонистами ионов кальция.

При недостаточно внимательном обследовании аорталгию принимают за приступ стенокардии. В действительности аорталгия отличается от грудной жабы меньшей интенсивностью, относительной монотонностью и большей продолжительностью боли (иногда до 2 часов при отсутствии ишемических повреждений миокарда, по данным ЭКГ). Однако при выраженном диффузном расширении восходящей аорты с нарушением соединительнотканных структур ее стенки и стенозированием устьев венечных артерий возможно сочетание аорталгии с ангинозными приступами. В таких случаях боль приобретает особую остроту, обычно описывается больным как жгучая и разрывающая, сопровождается ощущением удушья и несколько облегчается после приема нитратов.

Одним из поводов для диагностических ошибок оказывается сочетание аорталгии с кожной гиперестезией и стойкой, нередко опоясывающей болью по ходу межреберий, усиливающейся при форсированном дыхании. Формирующийся при стенози-ровании устьев межреберных артерий, данный алгический синдром может имитировать синдром передней 1рудной стенки или фибромиозит. Для исключения этих патологических состояний необходим прежде всего тщательный анализ анамнестических сведений. При синдроме передней грудной стенки или фибро-миозите мышечная боль начинается обычно у детренированных лиц после ушиба, острого респираторного заболевания либо спустя несколько часов после индивидуально чрезмерной или продолжительной физической нагрузки, становится наиболее выраженной через 2-3 дня и уменьшается под воздействием тепла. Длительная тупая боль при синдроме передней грудной стенки локализуется преимущественно в области малой грудной мышцы и соответствующего плечевого сустава. У больных фиб-ромиозитом возможно офаничение функции плечевого сустава и появление плотных болезненных узелков, обнаруживаемых при пальпации межреберных промежутков.

Особенно мучительные ощущения испытывает больной при постоянном давлении аневризмы на костные образования, в ре-зультате чего тела фудных позвонков, задние либо передние от-резки ребер или фудина подвергаются деструкции и могут узу-рироваться. Алгический синдром этого типа достигает наибольшей интенсивности при аневризмах сифилитической природы. После разрушения костей, когда аневризматический мешок выступает непосредственно в подкожную клетчатку и может пальпироваться на передней поверхности фудной стенки при аневризме восходящей аорты или на спине - при аневризме нисходящей аорты, алгический синдром компрессионного происхождения постепенно стихает.
Локализация, величина и темпы роста аневризмы оказывают прямое влияние на выраженность не только болевого синдрома, но и симптомов компрессии. Небольшой аневризме восходящей аорты свойственна лишь аорталгия. Однако по мере развития патологического процесса с компрессией верхней полой вены больные все чаще отмечают по утрам отеки век и чувство стеснения в голове с распиранием в глазах. 11ри сформировавшемся синдроме верхней полой вены головная боль приобретает постоянный характер и сопровождается патологической сонливостью, отечностью лица, цианозом головы и шеи, набуханием шейных вен и резким усилением венозного рисунка на передней поверхности грудной стенки.

Компрессионная симптоматика достигает особой насыщенности при аневризме дуги аорты. Целенаправленное клиническое обследование позволяет выявить при этом три группы патологических признаков: постепенно нарастающие расстройства кровообращения головы и верхних конечностей, затруднение глотания и отчетливые нарушения дыхания.

Помимо синдрома верхней полой вены, заболевание может проявиться односторонним отеком, цианозом и набуханием по-верхностных вен руки (при сдавлении правой или левой брахи-оцефальной вены), расширением яремных вен (симптом Саба-ти), а также клиническими признаками недостаточности артериальных) кровоснабжения головы или верхней конечности (при сдавлении плечеголовного ствола, левой общей сонной или левой подключичной артерий). Для аневризмы начальной части дуги аорты особенно показательно уменьшение величины и запаздывание пульса на лучевой и сонной артериях справа, для аневризмы дистального отрезка дуги аорты - на соответствующих артериях слева {pulsus differens quo ad amplitudem et tempus).Только по отсутствию пульса на правой лучевой артерии (в сочетании с незначительным притуплением перкуторного звука на уровне II ребра по правой парастернальной линии и непостоянными субкрепитирующими «ателектатическими» хрипами в этой области) СП. Боткин в 1883 году уверенно диагностировал атеросклеротическую мешковидную аневризму восходящей аорты.
Сдавление пищевода обусловливает развитие дисфагии. Сдавление трахеи вызывает выраженное втягивание надключич-ных ямок, межреберных промежутков, подложечной и подреберных областей при вдохе, резкое раздувание крыльев носа при дыхании, наряду с отчетливой пульсацией сосудов носовой полости (симптом Боццоло), прогрессирующую инспираторную одышку, переходящую временами в приступы удушья, и стридорозное дыхание с тягостными пароксизмами сухого непродуктивного кашля. Сдавление левого главного бронха сопровождается ослаблением дыхания с соответствующей стороны, а иногда — образованием ателектаза доли или всего левого легкого. У этих больных обнаруживают нередко симптомы Герхардта (отсутствие движений гортани при нарастающей инспираторной одышке) и Оливера - Кардарелли (пульсация гортани, синхронная с сердечными сокращениями и воспринимаемая врачом при фиксации двумя пальцами щитовидного хряща и подтягивании его кверху). Приступы удушья и лающего кашля с особым металлическим оттенком учащаются при сдавлении левого возвратного нерва, что при-водит, кроме того, к изменению тембра голоса, постоянной осип-лости и порой афонии. Возникновение кровохарканья или скуд-ной рвоты кровью свидетельствует обычно об угрозе прорыва аневризмы в трахею или пищевод.

При аневризме нисходящей аорты возможно сдавление зад-них отделов ребер и тел грудных позвонков с их деструкцией, корешков спинномозтвых нервов (с развитием различных неврологических нарушений), левого легкого (с ателектазом нижней доли, повторными пневмониями и кровохарканьем) и пищевода с прогрессирующей дисфагией (рис. 16). Прорыв аневризмы в бронх проявляется легочным кровотечением, в левую плевральную полость - гемотораксом и анемией, в пищевод -рвотой кровью. Сдавление грудной части симпатического ствола может сопровождаться обильным потоотделением на стороне компрессии и возникновением синдрома Горпера (односторонний птоз, сужение зрачка и глазной щели, западение глазного яблока).

Для торакоабдоминальных аневризм патогномонично прежде всего сдавление пищевода и кардиального отдела желудка (рис. 17). Если лечащий врач не принимает во внимание соответствующую сосудистую симптоматику, то давящая боль в подложечной области и приступы брюшной жабы вследствие поражения чревного ствола, дисфагия, отрыжка, повторная рвота (связанная не только с едой, но иногда и приемом жидкости и ведущая в итоге к тяжелой дегидратации), мучительная икота (сопряженная с односторонним парезом диафрагмы) и, наконец, нарастающее истощение больного (вплоть до алиментарной кахексии) становятся поводом для диагностических ошибок и многочисленных исследований с целью исключения онкологического процесса.

Пульсирующее опухолевидное образование с красноватым оттенком кожи над ним отмечают справа или слева от рукоятки грудины при обширной (преимущественно сифилитического происхождения) аневризме восходящей аорты с разрушением передних отрезков ребер, в межлопаточном пространстве - при большой аневризме нисходящей аорты с узурацией задних отрезков ребер, в эпи-гастральной области - при торакоабдоминальной аневризме. Сочетание систолического толчка пульсирующей аневризмы восходящей аорты с наступающим чуть раньше его приподымающим верхушечным толчком может создавать впечатление как бы двух работающих сердец. Пульсирующее образование при аневризме восходящей аорты располагается над прекордиальной областью и чаще справа от грудины, что отличает его от так называемого сердечного горба (voussure cardiaque) - равномерного выбухания всей области сердца при выраженной гипертрофии и дилатации последнего.
У лиц с не столь значительным расширением просвета сосуда патологическую пульсацию обнаруживают во II или III межребе-рьях справа от грудины (по парастернальной линии) при аневризме восходящей аорты или в яремной ямке (при положении больного сидя с наклоненной вперед головой и приподнятыми плечами) -при аневризме дуги аорты. Дополнительным признаком растущей аневризмы дуги аорты служит сглаженность и, реже, пульсация надключичной ямки с одной стороны (симптом Дорендорфа). При тромбозе аневризмы или рубцовых ее сращениях с окружающими тканями патологическая пульсация отсутствует.

Существенную диагностическую информацию о характере патологического процесса дает обычное клиническое исследование. Перкуторно обнаруживают расширение границ сосудистого пучка вправо от грудины при аневризме восходящей аорты или заметное расширение границ корня левого легкого при аневризме нисходящей аорты. При большой аневризме, непосредственно прилегающей к грудной стенке, во время перкуссии воз-никает ощущение особой упругости мягких тканей.

Важным признаком аневризмы восходя ujtcro отдела и дуги аорты служит систолический шум, регистрируемый во II меж-реберье справа от грудины; в той же точке может выслушиваться акцент II тона с металлическим оттенком. По традиции эту симптоматику относят, в первую очередь, к атеросклеротичес-кому иоражению аорты или сифилитическому мезаортиту. Интенсивность шума возрастает при определенном положении больного, как описано в 1910 году Н. Г. Куковеровым; «Несколько лет назад мой глубокоуважаемый учитель профессор В. Н. Си-ротинин впервые заметил, что у некоторых лиц в стоячем положении на ограниченном пространстве, в области второго правого межреберья или вблизи его на грудине появляется систоли-ческий шум, как только больной поднимает руки вверх, тогда как при опущенных вниз руках на указанных местах выслушивается лишь первый звук, нормальный или глухой. Этот щум чаще всего дующего или скребуще-дующего характера делается слышным обыкновенно тотчас же после поднятия рук, иногда лишь через несколько секунд, заменяя первый звук или реже только примыкая к нему».

При аневризме грудной аорты, однако, стойкий систолический шум отчетливо слышен и в яремной ямке за рукояткой грудины при повернутой в сторону голове. Этот шум заметно усиливается, когда больной кладет обе руки на голову и в таком положении наклоняется вперед, сопровождается нередко дрожанием грудной стенки и определяется иногда над подключичной и даже плечевой артерией.

В ряде случаев больные с развивающейся аневризмой грудной аорты (как правило, атеросклеротической природы) впервые обращаются за врачебной помощью с жалобами на прогрессирующую одышку при небольшой физической нагрузке. В процессе рутинного амбулаторного или стационарного обследования у них выявляют клинические или рентгенологические признаки левожелудочковой недостаточности, которую связывают по шаблону с ишемической болезнью сердца. Между тем при целенаправленном исследовании у этих больных удается выслушать продолжительный систолический шум с наиболее ясным звучанием не на передней поверхности грудной стенки, а либо паравертебрально в межлопаточной области, либо ниже угла лопатки слева или с обеих сторон. Такой шум возникает в участке значительного сужения аорты - в месте перехода резко расширенной дуги или проксимального отдела нисходящей аорты в ее интактный сегмент.

При нередком сочетании аневризмы восходящей аорты с от-носительной (за счет дилатации клапанного кольца) или органической аортальной недостаточностью появляются негромкий убывающий диастолический шум во II межреберье справа от грудины, диастолическая вибрация передней грудной стенки и периферические признаки данного порока: скорый и высокий пульс, капиллярный пульс, снижение диастолического артериального давления, синхронное сердечному ритму покачивание головы (симптом Мюссе), пульсация мягкого неба и перемежающееся соответственно сокращениям сердца покраснение небных миндалин (симптом Мюллера).

Клинический диагноз подтверждают данные многоосевого рентгенологического исследования. Для аневризмы восходящей аорты свойственно выбухание по правому контуру сосудистой тени в прямой проекции и по переднему контуру — в левом косом и боковом положении. Об аневризме дуги аорты свидетельствует массивная тень (нередко с участками кальциноза), расположенная по средней линии над тенью сердца и несколько выступающая влево. На аневризму нисходящей аорты указывает наличие добавочной тени по левому контуру срединной тени (рис. 18). Точность рентгенологической диагностики повышается при учете дополнительных признаков: смещение трахеи и контрастированного пищевода, деструкция ребер и тел грудных позвонков, компрессионный ателектаз доли или левого легкого. Окончательный диагноз мешковидной или диффузной аневризмы грудной аорты устанавливают посредством ультразвуковых методов исследования, компьютерной томографии (рис. 19) и рентгеноконтрастной аортографии (рис. 20).